Elles représentent environ 7% de l'ensemble des tumeurs du médiastin.
Elles peuvent être développées à partir des gaines nerveuses, ou à partir du sympathique thoracique.
Le neurinome est le plus fréquent des tumeurs neurogènes. Certaines tumeurs peuvent avoir un prolongement dans le trou de conjugaison et dans le canal médullaire, on les dénomme tumeurs en sablier.
La majorité de ces tumeurs sont bénignes. La chirurgie est justifiée car elles peuvent augmenter de taille.
Pour les tumeurs neurogènes mesurant plus de 2 cm de diamètre, la meilleure voie d'abord est la thoracotomie. Les tumeurs possédant un diamètre inférieur à 2 cm, la vidéo-thoracoscopie peut être utilisée pour pratiquer la résection.